Tratamiento del secuestro pulmonar en niños: resección quirúrgica versus embolización endovascular / Treatment of pulmonary sequestration in children: surgical resection versus endovascular embolization

Introducción: El secuestro pulmonar es una malformación del tracto respiratorio inferior, que consiste en una masa no funcional de tejido pulmonar sin comunicación con el árbol traqueobronquial y su irrigación sanguínea proviene de una o más arterias sistémicas aberrantes. El objetivo del presente estudio fue analizar los resultados de los pacientes pediátricos con secuestro pulmonar tratados con resección quirúrgica (toracotomía, videotoracoscopía) o embolización endovascular. Metodología: estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, de corte transversal, realizado en un hospital pediátrico de tercer nivel en Ecuador, desde enero de 2017 a diciembre de 2022. Los datos fueron obtenidos de las historias clínicas revisadas. Resultados: Se incluyeron 9 pacientes, menores de 18 años con el diagnóstico de secuestro pulmonar, 6 femenino y 3 masculino, 5 fueron tratados con cirugía, 4 (44%) por toracotomía y 1 (11%) por videotoracoscopía, 4 (44%) con embolización endovascular, la edad promedio de los pacientes sometidos a cirugía fue de 41.36 (rango: 0.1-144 meses), y de los que recibieron embolización fue de 12.9 meses (rango: 0.6-41 meses). un paciente falleció 6 días posterior a la resección quirúrgica del secuestro pulmonar por toracotomía debido a hipertensión pulmonar por su cardiopatía de base y 1 paciente tratado con embolización presento disminución del pulso pedio el cual se resolvió a las 24 horas de iniciada la estreptoquinasa. Conclusión: Hasta donde hemos investigado no hemos encontrado otra publicación en nuestro país en donde se comparen dos métodos terapéuticos para el tratamiento del secuestro pulmonar. En este estudio tanto la cirugía como la embolización fueron procedimientos seguros; no se encontró diferencias significativas entre ambas opciones terapéuticas, es necesario estudios con mayor población y con características prospectivas en los pacientes tratados por embolización endovascular.

Endovascular treatment of a right pulmonary sequestration supplied by an aneurysmal aberrant artery originating from the abdominal aorta / Tratamento endovascular de sequestro pulmonar direito irrigado por artéria aneurismática aberrante originária da aorta abdominal

Abstract Endovascular embolization of arteries feeding pulmonary sequestrations is a growing therapeutic option. A 51-year-old woman with chest pain and hemoptysis was admitted. During hospitalization she presented 150 mL hemoptysis, hypotension, and hematocrit fell to 23.3%. Contrast-enhanced computed tomography confirmed a pulmonary sequestration irrigated by an aneurysmal artery from the abdominal aorta. The patient underwent endovascular coil embolization of the artery feeding the aneurysm and an Amplatzer device was deployed in the proximal third of the sequestration artery. Subsequent contrast-enhanced computed tomography confirmed complete thrombosis of the aberrant artery feeding the aneurysm and absence of irrigation of the pulmonary sequestration. At 56 months follow-up the patient remains asymptomatic, tomography showed involution of the sequestration and complete thrombosis of the aberrant artery. The challenges presented by the different treatment alternatives are discussed.

Resumo A embolização endovascular das artérias que alimentam os sequestros pulmonares é uma opção terapêutica em crescimento. Uma mulher de 51 anos com dor torácica e hemoptise foi internada. Durante a internação, ela apresentou hemoptise de 150 mL, hipotensão e queda do hematócrito para 23,3%. A tomografia computadorizada com contraste confirmou um sequestro pulmonar irrigado por uma artéria aneurismática originária da aorta abdominal. A paciente foi submetida a embolização endovascular da artéria que alimentava o aneurisma com uso de coils e dispositivo Amplatzer no terço proximal da artéria sequestrante. A tomografia subsequente confirmou a trombose completa da artéria aberrante que alimentava o aneurisma e a ausência de irrigação dentro do sequestro pulmonar. No seguimento de 56 meses, a paciente permanecia assintomática, e a tomografia mostrou involução do sequestro e trombose completa da artéria aberrante. Os desafios apresentados pelas diferentes alternativas de tratamento são discutidos neste artigo.

Secuestro pulmonar intralobar / Intralobar Pulmonary Sequestration

Introducción: El secuestro pulmonar está representado por masas de tejido pulmonar displásico, no funcionante, sin comunicación con el árbol bronquial. Objetivo: Presentar tres casos de secuestro pulmonar intralobar tratados por el autor. Caso clínico: Se presentan tres pacientes tratados entre 2013 y 2018 con diagnóstico de secuestro pulmonar. Dos fueron del sexo masculino (44 y 60 años de edad) y una del femenino (20 años de edad). Los síntomas fueron dolor torácico (1) y cuadro de infección pulmonar grave (2). En dos enfermos el secuestro se localizó en el lóbulo inferior derecho y en uno en el inferior izquierdo. Las operaciones fueron lobectomías inferiores derecha (1) e izquierda (1) y bilobectomía inferior y media derechas por afectación del lóbulo medio. Dos tuvieron una evolución satisfactoria y uno presentó un empiema pleural que resolvió con tratamiento antibiótico. Conclusiones: Los secuestros pulmonares son raros y los síntomas suelen asociarse con infección pulmonar. En la mayoría de los casos es necesario realizar una lobectomía. La evolución postoperatoria suele ser buena(AU)

Introduction: Pulmonary sequestration is characterized by masses of dysplastic, nonfunctioning lung tissue, without any communication with the bronchial tree. Objective: To present three cases of intralobar pulmonary sequestration treated by the author. Clinical case: The respective cases are presented of three patients with a diagnosis of pulmonary sequestration treated between 2013 and 2018. Two were male (44 and 60 years old, respectively) and one was female (20 years old). Their symptoms were chest pain (1) and severe lung infection (2). In two patients, the sequestration was located in the lower right lobe, while, in one, it was in the lower left lobe. The operations were right (1) and left (1) lower lobectomies and right lower and middle bilobectomy due to middle lobe involvement. Two had a satisfactory evolution, while one presented a pleural empyema healed with antibiotic treatment. Conclusions: Pulmonary sequestration is rare and their symptoms are usually associated with pulmonary infection. In most cases, a lobectomy is necessary. The postoperative evolution is usually good(AU)

Secuestro pulmonar: caracterización y tratamiento en pacientes adultos y pediátricos / Pulmonary sequestration: characteristics and treatment in adult and pediatric patients

Resumen Introducción: El secuestro pulmonar (SP) es una malformación congénita caracterizada por tejido pulmonar con vascularización de una arteria sistémica anómala. Objetivo: Analizar las características y tratamiento de pacientes adultos y pediátricos con secuestro pulmonar. Materiales y Método: Estudio descriptivo transversal. Periodo: enero de 1988 a diciembre de 2018. La información se obtuvo de fichas clínicas y registros de anatomía patológica. Se describen edad, sexo, características clínicas, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y hallazgos anatomopatológicos. Se realizó análisis estadístico mediante SPSS25® y se usó la prueba Mann-Whitney y X2, considerándose significativo p < 0,05. Resultados: Total 33 pacientes, 25 (75,8%) mujeres. Edad promedio 30,2 años, rango: 0-68. Adultos 23 (69,7%) pacientes y pediátricos (< 15 años) 10 (30,3%) pacientes. La presentación clínica fue sintomatología pulmonar en 23 (69,7%) casos y 9 (27,3%) eran asintomáticos. Tres (9,1%) presentaron malformación congénita asociada. Diagnóstico preoperatorio en 15 (45,5%) pacientes. La ubicación más frecuente fue lóbulo inferior izquierdo. El tipo intralobar fue el más frecuente en 23 (69,7%) casos. La cirugía más frecuente fue la lobectomía con identificación y ligadura del vaso sistémico. El vaso aberrante se originó en aorta torácica en 27 (81,8%) casos e infradiafragmático (no precisado) en 3 (9,1%) casos. Vaso único en 26 (78,8%) y doble en 5 (15,2%) casos. No hubo mortalidad. Existen diferencias en las características entre los secuestros en pacientes adultos y pediátricos. Discusión y Conclusión: Los SP son infrecuentes, se presentan principalmente en adultos jóvenes como neumopatías a repetición, se distinguen diferencias en las características entre los pacientes adultos y pediátricos, y tienen excelente pronóstico posoperatorio.

Background: Pulmonary sequestration (PS) is a congenital malformation characterized by lung tissue with vascularization from anomalous systemic arteries. Aim: To analyze characteristics and treatment of adult and pediatric patients with pulmonary sequestration. Materials and Method: Transversal descriptive study. Period: January-1988 to December-2018. Information was obtained from clinical files and pathological anatomy records. Age, sex, clinical characteristics, diagnosis, surgical treatment and pathological findings are described. Statistical analysis was performed using SPSS25® and the Mann-Whitney and Chi square test were used, considering p < 0.05 to be significant. Results: Total 33 patients, 25 (75.8%) women. Average age 30.2 years, range: 0-68. Adults 23 (69.7%) patients and pediatric (< 15 years) 10 (30.3%) patients. The clinical presentation was pulmonary symptoms in 23 (69.7%) cases and 9 (27.3%) were asymptomatic. Three (9.1%) presented another congenital malformation. Preoperative diagnosis in 15 (48.4%) patients. The most frequent location was the left lower lobe. The intralobar type was the most frequent: 23 (69.7%) cases. The most frequent surgery was lobectomy with identification and ligation of the systemic vessel. The systemic vessel originated in the thoracic aorta in 27 (81.8%) cases and infradiaphragmatic (not specified) in 3 (9.1%) cases. Single vessel in 26 (78.8%) and double in 5 (15.2%) cases. There was no mortality. Differences were found in characteristics between adult and pediatric patients. Conclusion: SP are infrequent, they mostly appear in young adults as recurrent lung diseases, differences in characteristics are distinguished between adult and pediatric patients and they have an excellent postoperative prognosis.

Secuestro pulmonar intrapulmonar / Intrapulmonary pulmonary sequestration

RESUMEN El secuestro pulmonar es una de las malformaciones pulmonares más comunes en el adulto joven. Este puede ser originado a partir de un brote pulmonar accesorio que migra junto al desarrollo del esófago, o puede ocurrir por infecciones pulmonares repetitivas; sus manifestaciones clínicas son muy variables y su detección es un hallazgo radiológico. Se presentó un paciente joven con ingresos múltiples por neumonía en el Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. En la radiografía de tórax se apreció una imagen no homogénea en la base pulmonar derecha, que no mejoró a pesar de múltiples tratamientos antimicrobianos de amplio espectro. En una tomografía axial computarizada se observó un grueso vaso que partía de la aorta abdominal hasta la base pulmonar derecha. Se realizó reconstrucción de imágenes y con el diagnóstico de secuestro pulmonar se intervino quirúrgicamente. El paciente tuvo una evolución satisfactoria.

ABSTRACT Pulmonary sequestration is one of the most common lung malformations in young adults. This can be originated from an accessory lung bud that migrates along the development of the esophagus, or it can occur by repetitive pulmonary infections; its clinical manifestations are highly variable and its detection is a radiological finding. We present a young patient with multiple admissions for pneumonia at "Dr. Celestino Hernández Robau" University Hospital. Chest X-ray showed a non-homogeneous image in the right lung base, which did not improve despite several broad-spectrum antimicrobial treatments. A thick vessel that started from the abdominal aorta to the right pulmonary base was observed through a computerized axial tomography. Image reconstruction was performed and with the diagnosis of pulmonary sequestration, surgery was performed. The patient had a satisfactory evolution.

Secuestro pulmonar intralobar / Intralobar pulmonary sequestration

El secuestro pulmonar es una malformación congénita del tracto respiratorio inferior, rara e importante. En niños y adultos suele presentarse con infecciones pulmonares a repetición o crónicas severas. Se describió un caso de una paciente de 19 años de edad que tuvo un cuadro de sepsis respiratoria bajas a repetición. En los estudios de imágenes de tórax se evidenció opacidad homogénea en hemitórax derecho. Fue intervenida quirúrgicamente; se le realizó una lobectomía inferior derecha la cual fue diagnóstica para secuestro pulmonar, con evolución satisfactoria(AU)

Pulmonary sequestration is a rare and important congenital malformation of the lower respiratory tract. In children and adults, it usually presents with severe chronic or repeated lung infections. A case of a female 19-year-old patient who had recurrent lower respiratory sepsis is reported. Homogeneous opacity was evident in the chest imaging studies in the right hemithorax. She underwent surgery. A lower right lobectomy was performed, which was diagnostic for pulmonary sequestration, with satisfactory evolution(AU)

Secuestro pulmonar: a propósito de un caso / Pulmonary sequestration: a case report

Resumen Introducción El secuestro pulmonar es un segmento anormal de tejido pulmonar sin comunicación con el árbol traqueobronquial e irrigado por una arteria aberrante de origen sistémico. El secuestro pulmonar puede ser intralobar o extralobar. Caso Clínico Presentamos el caso de un neonato con dificultad respiratoria debido a secuestro pulmonar. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del segmento pulmonar con la ligadura y corte de su arteria. Se describe el manejo realizado y la revisión de la literatura indexada.

Introduction Pulmonary sequestration is an abnormal segment of lung tissue without communication with the tracheobronchial tree and irrigated by an aberrant artery of systemic origin. Can be intralobar or extralobar. Case report We present the case of a neonate with respiratory distress due to pulmonary sequestration. Surgical treatment consists in the resection of the lung segment with the ligature and cut of its artery. Is describe the management carried out and the review of the indexed literature.

Secuestro pulmonar intralobar y aspergilosis pulmonar: reporte de un caso / Intralobar pulmonary sequestration and pulmonary aspergilosis: a case report

El secuestro pulmonar es un tipo de malformación congénita pulmonar poco frecuente, con presentación clínica variable y de usual diagnóstico durante la infancia. Puede coexistir con otras patologías pulmonares, principalmente de tipo infecciosas y su manejo definitivo es mediante un procedimiento quirúrgico. Se presenta el caso de una paciente adulta con secuestro pulmonar, asociado a una infección fúngica, manejada con cirugía mínimamente invasiva

Pulmonary sequestration is a rare type of congenital pulmonary malformation, with variable clinical presentation and usually diagnosed during childhood. It can coexist with other pulmonary pathologies, mainly infectious, and its definitive management is through a surgical procedure. We present the case of an adult patient with pulmonary sequestration associated with a fungal infection, managed with minimally invasive surgery

Neumonía recurrente como manifestación de secuestro pulmonar. Presentación de caso / Recurrent Pneumonia as a Manifestation of Pulmonary Sequestration. Case Report

El secuestro pulmonar es una enfermedad congénita del tracto respiratorio que compromete el parénquima pulmonar y su vasculatura, puede dividirse en intralobar o extralobar dependiendo de su relación con la pleura visceral normal. El subtipo extralobar usualmente se diagnostica prenatalmente o en los primeros meses de vida, mientras que el intralobar se presenta en adultos jóvenes. Representa aproximadamente el 0,15-6,4 % de todas las malformaciones pulmonares congénitas y no tiene diferencias respecto al sexo con una relación 1:1. Se presenta el caso de un paciente masculino adulto medio con neumonías a repetición en quien se realizan estudios imagenológicos con hallazgos tomográficos compatibles con secuestro pulmonar intralobar en el segmento basal posterior izquierdo, con el objetivo de realizar una revisión de la literatura para plantear una discusión sobre la importancia del diagnóstico adecuado y a tiempo de esta patología. Es necesario tener una alta sospecha clínica ­se trata de una enfermedad de presentación variable­, para solicitar el estudio imagenológico más adecuado, puesto que las imágenes son las que dan el diagnóstico definitivo del secuestro pulmonar. En algunos casos, el manejo se puede realizar de manera mínimamente invasiva a cargo de radiología intervencionista, como en este caso.

Pulmonary sequestration is a congenital respiratory disease that involves the pulmonary parenchyma and its vasculature. It can be divided into intralobar or extralobar depending on its relationship with normal visceral pleura. The extralobar subtype is usually diagnosed prenatally or in the first months of life, while the intralobar occurs in young adults. It represents approximately 0.15-6.4% of all congenital lung malformations and does not show differences with respect to sex with a 1:1 ratio. We present the case of an average adult male patient with recurrent pneumonia in whom multiples imaging studies are performed, with tomographic findings compatible with intralobar pulmonary sequestration in the left posterior basal segment, with the aim of performing a literature review to raise a discussion on the importance of the proper and early diagnosis of this pathology. It is necessary to have a high clinical suspicion -it is a disease of variable presentation-, to request the most appropriate imaging study, since the images are those that give the definitive diagnosis of pulmonary sequestration. In some cases, management can be performed in a minimally invasive manner by interventional radiology, as in this case.

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo clínico-radiológico. presentación de un caso / Intralobar pulmonary sequestration. presentation of the case

Se presentó una mujer de 40 años con antecedentes de asma bronquial atendida en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" de La Habana. Refirió historia de un mes de evolución de tos seca, dolor torácico en hemitórax izquierdo, falta de aire y en dos ocasiones fiebre de 38 °C. Cumplió tratamiento para el proceso infeccioso respiratorio sin resolución. En la radiografía de tórax se evidenció una lesión radiopaca en el lóbulo inferior izquierdo y se confirmó el secuestro pulmonar intralobar con la angiotomografía pulmonar. En el secuestro pulmonar se requiere del uso adecuado de método clínico para su diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas definitivas(AU)

Forty years old woman with a history of severe asthma assisted to the Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" in Havana, presenting the following symptoms: dry cough, chest pain in left hemithorax, shortness of breath and fever with a temperature of 38°C (100.4°F) twice in the month. The patient was under treatment to control a respiratory infection, with no resolution reported. Radiography of the thorax revealed a radiopaque lesion in the left lower lobe, and lung sequestration was confirmed by pulmonary angiography. An appropiate use of clinical methods is required to diagnose and undertake the right therapy decisions about the intralobar lung sequestration(AU)

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo clínico-radiológico. Presentación de un caso / Intralobar pulmonary sequestration. Presentation of the case

RESUMEN Se presentó una mujer de 40 años con antecedentes de asma bronquial atendida en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana. Refirió historia de un mes de evolución de tos seca, dolor torácico en hemitórax izquierdo, falta de aire y en dos ocasiones fiebre de 38 °C. Cumplió tratamiento para el proceso infeccioso respiratorio sin resolución. En la radiografía de tórax se evidenció una lesión radiopaca en el lóbulo inferior izquierdo y se confirmó el secuestro pulmonar intralobar con la angiotomografía pulmonar. En el secuestro pulmonar se requiere del uso adecuado de método clínico para su diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas definitivas.

ABSTRACT Forty years old woman with a history of severe asthma assisted to the Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras in Havana, presenting the following symptoms: dry cough, chest pain in left hemithorax, shortness of breath and fever with a temperature of 38°C twice in the month. The patient was under treatment to control a respiratory infection, with no resolution reported. Radiography of the thorax revealed a radiopaque lesion in the left lower lobe, and lung sequestration was confirmed by pulmonary angiography. An appropiate use of clinical methods is required to diagnose and undertake the right therapy decisions about the intralobar lung sequestration.

Manejo quirúrgico del secuestro pulmonar complicado. Reporte de caso / Surgical management of the complicated pulmonary sequestration. A case report

Introducción: el secuestro pulmonar es una patología poco frecuente en la edad adulta, su mayor incidencia es en etapas tempranas de la vida. Se acompaña de infecciones pulmonares a repetición o crónicas severas, y puede asociarse a malformaciones congénitas. El diagnóstico se fundamenta en la detección de la irrigación anómala a través de un vaso de la circulación sistémica. Este caso nos permite plantear un diagnóstico diferencial en pacientes de edad adulta, aún cuando se trate de patología con mayor incidencia en niños y jóvenes, y poder orientar el manejo de acuerdo a esta posibilidad diagnóstica. Caso clínico: paciente femenino, de 19 años, con antecedente de asma e infecciones respiratorias a repetición de un mes de evolución. Ingresa con dificultad respiratoria, fiebre y tos productiva. Se realiza tomografía y Radiografía de tórax, en la que se evidencia imágenes compatibles con colección en campo pulmonar izquierdo y derrame pleural. Se realiza BAAR en esputo con resultado negativo para tuberculosis. Se realiza toracotomía posterolateral izquierda, resección de lóbulo inferior izquierdo, y se coloca dren pleural. Se identifica absceso pulmonar en lóbulo inferior izquierdo, y hallazgos anatómicos de secuestro pulmonar. Paciente presenta evolución favorable; el control clínico y radiográfico en el postoperatorio inmediato y mediato fue satisfactorio. Conclusión: presentamos el caso de edad adulta, donde un diagnóstico adecuado y un manejo multidisciplinario permiten una evolución satisfactoria de los pacientes.(AU)

Introduction: pulmonary sequestration is a rare disease in adulthood; its highest incidence is in early stages of life. It is accompanied by repeated or severe chronic lung infections, and may be associated with congenital malformations. The diagnosis is based on the detection of anomalous irrigation through a vessel of the systemic circulation.This case allows us to propose a differential diagnosis in patients of adulthood, even when it is pathology with higher incidence in children and young people, and guide the management according to this diagnostic possibility.Clinical case: female patient, 19 years old, with a history of asthma and respiratory infections after a month of evolution. The patient was admitted with respiratory distress, fever and productive cough.A tomography and chest X-ray are performed; that show images compatible with collection in the left pulmonary field and pleural effusion. BAAR is performed in sputum with a negative result for tuberculosis.Posterolateral left thoracotomy is performed, left lower lobe resection, and pleural drain is placed. Pulmonary abscess is identified in the left lower lobe, and findings of anatomical pulmonary sequestration. Patient presents positive evolution; The clinical and radiographic control in the immediate and intermediate postoperative period was satisfactory.Conclusion: we present the case of adulthood, where an adequate diagnosis and multidisciplinary management allows a satisfactory evolution of the patient.(AU)

Diagnóstico diferencial y cirugía mínimamente invasiva de un tumor suprarrenal de hallazgo antenatal / Differential diagnosis and minimally invasive surgery of an antenatal adrenal mass

Resumen: Introducción: Las masas suprarrenales en recién nacidos son infrecuentes. El diagnóstico diferen cial incluye masas benignas (hemorragia suprarrenal o secuestro pulmonar extralobar) y malignas (neuroblastoma), y pueden ser un hallazgo durante la ecografía obstétrica. El uso de imágenes com plementarias en el periodo postnatal permite una mejor aproximación diagnóstica, con implicancias en el manejo de estos pacientes. Objetivos: comunicar el caso de una recién nacida portadora de una masa suprarrenal, discutir los diagnósticos diferenciales y el manejo de lesiones suprarrenales en recién nacidos. Caso Clínico: Lactante de 2 meses de edad, derivada para estudio de tumor supra rrenal de diagnóstico antenatal a las 22 semanas de edad gestacional. El estudio imagenológico con ecografía postnatal mostró un tumor compatible con neuroblastoma. Paciente asintomática, estudios de laboratorios sin hallazgos relevantes. Se realizó resección laparoscópica de la lesión. El estudio histológico confirmó un secuestro pulmonar. Conclusión: El secuestro pulmonar extralobar debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de una masa suprarenal del recién nacido. La cirugía mínimamente invasiva debiera considerarse como el abordaje de elección en casos como este, donde existe factibilidad técnica y beneficios en la recuperación y secuelas cosméticas del paciente.

Abstract: Introduction: Adrenal masses are uncommon in newborns. The differential diagnosis includes be nign masses (adrenal hemorrhage, extralobar pulmonary sequestration) and malignant ones (neuro blastoma) that may be a finding during an obstetric ultrasound. The use of complementary imaging methods allows a better diagnosis approach during the postnatal period, with implications for the management of these patients. Objective: To report the case of a female newborn with diagnosis of an adrenal mass, and to discuss differential diagnoses and management alternatives of adrenal lesions in newborns. Case report: Two-month-old female infant, referred for adrenal tumor study diagnosed at 22 weeks gestational age. Postnatal ultrasound showed a tumor compatible with neuroblastoma. The patient was asymptomatic, and the laboratory studies showed no relevant findings. The lesion was excised by laparoscopy. A histological study confirmed pulmonary sequestration. Conclusions: Extralobar pulmonary sequestration should be considered in the differential diagnosis of an adrenal mass in the newborn. Minimally invasive surgery should be the preferred surgical technique choice in these cases, given the technical feasibility and benefits in the recovery and cosmetic issues of the patient.

Evaluation of Newborn Infants with Prenatally Diagnosed Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Single-Center Experience

PURPOSE: Congenital pulmonary airway malformation (CPAM)—a rare developmental anomaly—affects the lower respiratory tract in newborns. By comparing the reliability of diagnostic tools and identifying predictive factors for symptoms, we provide comprehensive clinical data for the proper management of CPAM. METHODS: We reviewed the medical records of 66 patients with prenatally diagnosed CPAM delivered at Severance Children's Hospital between January 2005 and July 2017. RESULTS: We enrolled 33 boys and 33 girls. Their mean gestational age and birth weight were 38.8 weeks and 3,050 g, respectively. Prenatal ultrasonography and postnatal radiography, lung ultrasonography, and chest computed tomography (CT) showed inconsistent findings. Chest CT showed superior sensitivity (100%) and positive predictive value (90%). Among the 66 patients, 59 had postnatally confirmed CPAM, three had pulmonary sequestration, one had cystic teratoma, and one had a normal lung. Of the 59 patients with CPAM, 21 (35%; mean age, 23.4 months) underwent surgery, including 15 who underwent video-assisted thoracoscopy. Twenty-five and 12 patients exhibited respiratory symptoms at birth and during infancy, respectively. Apgar scores and mediastinal shift on radiography were significantly associated with respiratory symptoms at birth. However, none of the factors could predict respiratory symptoms during infancy. CONCLUSION: Radiography or ultrasonography combined with chest CT can confirm an unclear or inconsistent lesion. Apgar scores and mediastinal shift on radiography can predict respiratory symptoms at birth. However, symptoms during infancy are not associated with prenatal and postnatal factors. Chest CT combined with periodic symptom monitoring is important for diagnosing and managing patients with prenatally diagnosed CPAM and to guide appropriate timing of surgery.

Communicating Bronchopulmonary Foregut Malformation Type III with Pulmonary Sequestration Diagnosed in a Newborn: A Case Report

Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM) is a communication between the respiratory and gastrointestinal tracts that can be difficult to differentiate from pulmonary sequestration or H-type tracheoesophageal fistula (TEF) because of the similarities in clinical features. A female neonate born at full term had been experiencing respiratory difficulty during feeding from the third day of life. The esophagography performed to rule out H-type TEF revealed that the esophageal bronchus directly communicated with the left lower lobe (LLL) of the lung. Lobectomy of the LLL, fistulectomy of the esophagobronchial fistula, and primary repair of the esophagus were performed. Finally, CBPFM type III with pulmonary sequestration was confirmed on the basis of the postoperative histopathological finding. We report the first newborn case of CBPFM type III with pulmonary sequestration in Korea.

Secuestro pulmonar asociado a una malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Pulmonary sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen común, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnóstico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociación entre el secuestro pulmonar y la malformación congénita de la vía aérea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observó por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan síntomas respiratorios recurrentes que en algunos casos están asociados con una malformación pulmonar. Caso clínico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibió tratamiento quirúrgico intrauterino con reporte de resolución completa de la malformación en ultrasonidos posteriores. Fue valorada por neumología pediátrica a los 4 meses de edad. Se realizó una angiotomografía y se confirmó la presencia de secuestro pulmonar, por lo que se realizó una lobectomía. El estudio histopatológico reportó secuestro pulmonar extralobar con malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 2. Estas lesiones combinadas se identificaron mediante un estudio histopatológico. El tratamiento de elección fue quirúrgico. Conclusiones: Ante la confirmación de una malformación, destaca la importancia de realizar la búsqueda de otras malformaciones que pudieran estar asociadas.

Abstract Introduction: Congenital pulmonary malformations are a rare cause of neonatal morbidity. Some of them have a common origin, which allows the identification of combined lesions. Its diagnosis can be made prenatally by ultrasound, with the limitation that this study is performed in specialized centers and depends on the expertise of the operator. The association of pulmonary sequestration and congenital malformation of the airway has been described in approximately 40-60 cases since its first description in 1949. Many lesions are not perceptible in intrauterine life and in the neonatal period there are recurrent respiratory symptoms that in some cases are associated with a congenital pulmonary malformation. Case report: We report the case of a young infant, who was diagnosed with pulmonary sequestration at 24 weeks of gestational age, undergoing intrauterine surgical treatment with a report of complete resolution of the malformation in posterior ultrasounds. She was valued by pediatric pneumology at 4 months of age, where angiotomography was performed and the presence of pulmonary sequestration was confirmed by lobectomy. The histopathological study reported extralobar pulmonary sequestration with congenital malformation of the pulmonary airway type 2. These combined lesions were identified by histopathological study. The treatment of choice was surgical. Conclusions: Upon the confirmation of a malformation, we emphasize the importance of performing a screening in order to search for other that could be associated.

Dolor torácico y hemotórax como presentación atípica de secuestro pulmonar en adulto / Chest pain and hemothorax: an atypical presentation of a pulmonary sequestration

Resumen El secuestro pulmonar es una malformación pulmonar rara, presentándose generalmente en edades tempranas. Se presenta mayoritariamente con neumonías e infecciones repetidas, distrés respiratorio y falla cardíaca; raramente en pacientes de mayor edad se presenta con hemoptisis y dolor torácico. En este artículo se describe el caso clínico de un paciente de 60 años de edad que se presenta con un infarto de un secuestro pulmonar y hemotórax.

Bronchopulmonary sequestration is a rare pulmonary malformation, usually occurring at an early age. It presents mainly with pneumonia and repetitive infections, respiratory distress and heart failure; rarely in aged patients presents with hemoptysis and chest pain. This article describes the clinical case of a 60-year-old male patient who presented an ischemic pulmonary sequestration and hemothorax.

Tratamiento percutáneo de secuestro pulmonar gigante / Percutaneous treatment of giant pulmonary sequestration

El tratamiento clásico del secuestro pulmonar ha sido mediante cirugía con lobectomía o neumonectomía, actualmente hay alternativas de tratamiento menos invasivas tales como el cateterismo. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de un secuestro pulmonar gigante en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: lactante de 1,5 meses de edad en quien se realizó tratamiento por cateterismo de un gran secuestro pulmonar extralobar sintomático con un dispositivo tipo tapón desde la arteria femoral. Como complicaciones presentó síndrome de respuesta inflamatoria sistémica que requirió cuidados intensivos y disminución del pulso femoral que se trató con enoxaparina. Tiempo de internación: 10 días. Seguimiento: 2 años, pulsos femorales simétricos, gammagrafía pulmonar normal, tomografía informó regresión total del secuestro pulmonar. Conclusión: El tratamiento del secuestro pulmonar por cateterismo con los nuevos dispositivos es factible, efectivo y seguro aún en lactantes.

Classic treatment of pulmonary sequestration is by open thoracic surgery, currently there are alternatives treatment such as embolization. Objective: report the percutaneous treatment of pulmonary sequestration in a child. Method: descriptive study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: an infant of 1.5 months in whom was performed treatment of symptomatic extralobar giant pulmonary sequestration by catetherization through implant a vascular plug device from femoral artery. As complications, there was a decrease in the femoral pulse that was treated with enoxaparin and also a systemic inflammatory response syndrome that required intensive care. Time of stay: 10 days. Follow-up: 2 years, symmetrical femoral pulses, normal lung scan, CT scan reported total regression of pulmonary sequestration. Conclusion: The treatmentt of pulmonary sequestration by catheterization with the new devices is feasible, effective and safe even in infants.

Evaluation of pulmonary sequestration with multidetector computed tomography angiography in a select cohort of patients: A retrospective study

OBJECTIVES: This study aimed to evaluate the role of multidetector computed tomography angiography in diagnosing patients with pulmonary sequestration. METHODS: We retrospectively analyzed the computed tomography studies and clinical materials of 43 patients who had undergone preoperative multidetector computed tomography angiography in our hospital and had pathologically proven pulmonary sequestration. Each examination of pulmonary sequestration was reviewed for type, location, parenchymal changes, arterial supply and venous drainage on two-dimensional and three-dimensional computed tomography images. RESULTS: Multidetector computed tomography successfully detected all pulmonary sequestrations in the 43 patients (100%). This included 40 patients (93.0%) with intralobar sequestration and 3 patients (7.0%) with extralobar sequestration. The locations of pulmonary sequestration were left lower lobe (28 cases, 70% of intralobar sequestrations), right lower lobe (12 cases, 30% of intralobar sequestrations) and costodiaphragmatic sulcus (3 cases). Cases of sequestered lung presented as mass lesions (37.2%), cystic lesions (32.6%), pneumonic lesions (16.3%), cavitary lesions (9.3%) and bronchiectasis (4.6%). The angioarchitecture of pulmonary sequestration, including feeding arteries from the thoracic aorta (86.1%), celiac truck (9.3%), abdominal aorta (2.3%) and left gastric artery (2.3%) and venous drainage into inferior pulmonary veins (86.0%) and the azygos vein system (14.0%), was visualized on multidetector computed tomography. Finally, the multidetector computed tomography angiography results of the sequestered lungs and angioarchitectures were surgically confirmed in all the patients. CONCLUSIONS: As a noninvasive modality, multidetector computed tomography angiography is helpful for making diagnostic decisions regarding pulmonary sequestration with high confidence and for visualizing the related parenchymal characteristics, arterial supply, and venous drainage features to help plan surgical strategies.

Atypical presentation of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration detected in prenatal care: a case report / Apresentação atípica de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal detectado no pré-natal: relato de caso

Objective: To describe an unusual clinical presentation of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration in a 2-year, 9 month-old patient and assess diagnostic and treatment aspects of this pathology. Case description: An undefined intra-abdominal mass was identified in the right adrenal region in a male fetus. Postnatal evaluation with ultrasound images, computed tomography, magnetic resonance imaging and laboratory testing was insufficient to determine the nature of the lesion. After two years, laparoscopic resection of the mass and histopathological examination of the surgical specimen allowed to establish the diagnosis of intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration. Comments: This malformation can be monitored clinically; however, surgical excision is often performed, probably due to the impossibility of attaining diagnosis with non-invasive methods, such as in the present case, in which the lesion appeared in an unusual position for intra-abdominal extralobar pulmonary sequestration. Therefore, the surgical approach seems to be the key to attain the diagnosis and establish the conduct for this type of congenital malformation.

Objetivo: Descrever apresentação clínica incomum de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal em um paciente de dois anos e nove meses e avaliar aspectos diagnósticos e de tratamento dessa patologia. Descrição do caso: Uma massa intra-abdominal indefinida em topografia suprarrenal direita de feto masculino. A avaliação pós-natal com imagens de ultrassom, tomografia computadorizada, ressonância magnética e testes laboratoriais não foi suficiente para determinar a natureza da lesão. Após dois anos, a resseção laparoscópica da massa e o exame histopatológico do espécime cirúrgico permitiram estabelecer o diagnóstico de sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal. Comentários: Essa malformação pode ser monitorada clinicamente; entretanto, a excisão cirúrgica frequentemente é feita, provavelmente devido à impossibilidade de diagnóstico com métodos não invasivos, como ocorreu no presente caso, na qual a lesão apresentou-se em posição não habitual para sequestro pulmonar extralobar intra-abdominal. Desse modo, a abordagem cirúrgica parece ser a chave para o diagnóstico e a condução desde tipo de malformação congênita.